La dermatite erpetiforme è una condizione della pelle legata alla celiachia, che comporta la comparsa di vesciche o altre lesioni specialmente su ginocchia, cuoio capelluto o gomiti. Può presentarsi a qualsiasi età, ma è più comunemente diagnosticata nelle persone di età compresa tra i 30 e i 40 anni. Quali sono i sintomi e come si cura?

La dermatite erpetiforme, nota anche come malattia di Duhring, è una condizione cronica della pelle causata da una reazione all'ingestione di glutine. Infatti, la maggior parte dei malati è anche celiaco.

Protuberanze o vesciche estremamente pruriginose compaiono su entrambi i lati del corpo, il più delle volte sugli avambracci vicino ai gomiti, nonché sulle ginocchia e sui glutei e lungo l'attaccatura dei capelli. Ha di solito ha una buona prognosi, perché è sufficiente seguire una dieta senza glutine per contenere la malattia.

Cos’è

La dermatite erpetiforme, nota anche come malattia di Duhring-Brocq, è una malattia immunobollosa rara ma persistente che è stata collegata alla celiachia. Il nome erpetiforme deriva dalla tendenza delle vesciche ad apparire a grappoli, simili all'herpes simplex. 

Tuttavia, questa dermatite non è dovuta a un'infezione virale. Nella maggior parte dei casi, la causa è l’assunzione di glutine.

Può colpire persone di tutte le età, ma il più delle volte compare per la prima volta in persone di età compresa tra i 30 e i 40 anni, soprattutto di origine nordeuropea. Inoltre, è più comune negli uomini, che hanno anche maggiori probabilità di avere lesioni orali o genitali atipiche.

Come si riconosce? In realtà, non è semplice da diagnosticare perché i sintomi vanno e vengono e spesso viene liquidata come eczema. Devi però pensare che questa malattia in realtà è il sintomo di un disturbo che danneggia l'intestino. 

Quando una persona celiaca consuma glutine, il sistema immunitario della mucosa nell'intestino risponde producendo un tipo di anticorpo chiamato immunoglobulina A (IgA). Questi anticorpi IgA sono diretti contro la transglutaminasi epidermica. 

Viaggiano quindi sulla pelle dove si legano alla proteina transglutaminasi epidermica. L'ingestione di glutine sembra innescare questa reazione.

Questa infiammazione si verifica nei seguenti soggetti:

• La dermatite erpetiforme  colpisce prevalentemente i caucasici di età compresa tra 15 e 40 anni, ma può verificarsi in quelli più giovani o più anziani e in altre razze.
• C'è un rapporto maschio-femmina di 2:1.
• Sono colpite più femmine di età inferiore ai 20 anni rispetto ai maschi.
• Esiste una predisposizione genetica con un'associazione con antigeni leucocitari umani (HLA) DQ2 e DQ8.
• Alcuni pazienti hanno una storia personale o familiare di altre malattie autoimmuni tra cui malattie della tiroide, anemia perniciosa, diabete di tipo 1, vitiligine, morbo di Addison e alopecia areata.

Si può definire questa malattia come una manifestazione cutanea cronica, intensamente pruriginosa e con vesciche dell'enteropatia sensibile al glutine, comunemente nota come celiachia. Infatti, colpisce circa il 10% delle persone celiache, ma molti pazienti con questa dermatite spesso non hanno sintomi digestivi.

Come e perché si manifesta

La dermatite di Duhring ha sintomi molto specifici:

• Ha una distribuzione simmetrica.
• Le lesioni compaiono più comunemente su cuoio capelluto, spalle, glutei, gomiti e ginocchia.
• È caratterizzata da prurito (papule estremamente pruriginose) e vescicole sulla cute normale o arrossata.
• Le vescicole appaiono spesso in gruppi o grappoli serpiginosi, sono spesso erose e incrostate a causa di graffi immediati.
• Possono verificarsi macchie rosse piatte, placche ispessite e piaghe simili ad altre condizioni infiammatorie della pelle come dermatite scabbia e orticaria papulare.
• Le lesioni si risolvono lasciando ipopigmentazione e iperpigmentazione postinfiammatoria.

Come anticipato, la dermatite erpetica è causata dal deposito di anticorpi IgA nel derma papillare, che innesca una reazione immunologica, con conseguente reclutamento dei neutrofili. 

È il risultato di una risposta immunologica alla stimolazione cronica della mucosa intestinale da parte del glutine assunto con la dieta. Non a caso viene anche chiamata celiachia della pelle.

Diagnosi

Per la diagnosi della dermatite erpetiforme sono necessari una serie di esami a partire da una biopsia cutanea e una serie di esami del sangue, tra cui emocromo completo, test di funzionalità epatica e calcio sierico, valori di ferro, zinco, vitamina B12 e folati e test di funzionalità tiroidea. 

Per esempio, una lieve anemia può essere causata da carenza di ferro o acido folico (o entrambi) a causa del malassorbimento associato all'enteropatia sensibile al glutine. 

I test di funzionalità tiroidea sono generalmente raccomandati a causa dell'associazione tra dermatite erpetiforme e malattie della tiroide.

Sono poi necessari dei specifici per gli autoanticorpi:

• Anticorpi IgA anti-endomisio
• Anticorpo IgA contro la transglutaminasi tissutale, tTG
• Anticorpi IgA contro la transglutaminasi epidermica, eTG (se disponibili)
• Anticorpo del peptide deamidato della gliadina IgA e IgG, dGP
• Saggio della gliadina IgA e IgG
• Livello IgA totale

Se ci sono risultati borderline, difficili da interpretare, il medico potrebbe richiedere una biopsia dell'intestino tenue, che serve per confermare la celiachia. 

Ci sono poi anche altri esami, come l' aplotipo HLA, un insieme di variazioni del DNA, che serve per rivelare HLA-DQ2 o HLA-DQ8, presente in quasi tutti i pazienti con dermatite erpetiforme (e celiachia).

Trattamento

Il trattamento per la dermatite erpetiforme si basa principalmente su una dieta senza glutine. Eliminare la proteina del grano riduce la necessità di farmaci per controllare la  dermatite erpetiforme, migliora l'enteropatia sensibile al glutine associata, la nutrizione e la densità ossea. 

Inoltre, può ridurre il rischio di sviluppare altre condizioni autoimmuni. 

Il farmaco che si usa invece è il dapsone, ma ha potenziali effetti collaterali. In caso di intolleranza o allergia al dapsone, possono essere utili: steroidi topici ultra potenti e steroidi sistemici.

da https://www.ohga.it/